QT延長症候群

QT延長症候群（QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS）は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍（Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種）のリスクを増大させる心臓疾患である。

目次

• 
  1 概要
  


• 
  2 分類
  


• 
  3 問診・検査
  


• 
  4 治療
  


• 
  5 脚注
  

概要

心臓の収縮後の再分極の遅延によって生じる心室頻拍は動悸、失神や心室細動による突然死につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正したQTc時間では0.44秒以上である場合を指す。Torsades de pointes（TdP）と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。

なお、精密には、QT時間は、RR間隔で補正する必要(Bazett 式のQTc = QT/Root(RR)、Heggliu. Holzman 式 QT = 0.39(RootRR) ± 0.04 sec)がある。

分類

先天性QT延長症候群

Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。ブルガダ症候群の原因遺伝子と重複している場合が多い^[1]。

後天性QT延長症候群

電解質異常、薬剤性など。よくある例としては抗ヒスタミン薬とマクロライドの併用など。

問診・検査

• 
  現病歴・既往歴 -- 失神発作や難聴


• 
  家族歴 -- 突然死、失神発作


• 
  服薬歴 -- マクロライド系薬剤、抗真菌剤、抗ウイルス剤、抗ヒスタミン剤など。


• 心電図


• 
  アドレナリン負荷試験
  
  • (アドレナリン0.1µg/kgの急速静脈注射に引き続き0.1µg/kg/minの持続点滴)により潜在性LQTSの診断に有用である^[2]。
  
  


• Schwartzの診断基準

基準項目			点数
心電図所見	QT(QTc)時間の延長	QTc ≧ 480msec	3
		460 ～ 479msec	2
		450 ～ 459msec（男性）	1
	運動負荷後4分のQTc	≧ 480msec	1
	Torsade de pointes		2
	T波交互脈(交代性T波)		1
	結節性T波（Notched T波, 3誘導以上）		1
	徐脈		0.5
臨床症状	失神	ストレスに伴う失神発作	2
		ストレスに伴わない失神発作	1
	先天性聾		0.5
家族歴	確実なLQTの家族歴		1
	30歳未満での突然死の家族歴		0.5

LQTSと診断：点数合計≧ 4点、　疑診：2〜3点

LQTSの可能性が低い ≦1点^[3]

治療

先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。

脚注

1. 
   ^ 清水渉、先天性QT延長症候群 心臓 Vol.46 (2014) No.1 p.15-20, doi:10.11281/shinzo.46.15
   


2. 
   ^ QT延長症候群における薬剤負荷試験
   


3. 
   ^ Schwartz　PJ et al. Diagnostic criteria for the long QT syndrome. An update. Ciruculation. 1993;88:782-4.
   

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